Le syndrome de la personne raide, une pathologie neurologique rare / Photo: © AFP/Archives
Le syndrome de la personne raide, une pathologie neurologique rare
Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome Stiff-Person, dont souffre la star canadienne Céline Dion, est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux.
Selon Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, le pic d'incidence se situe autour de 45 ans et les symptômes évoluent sur des mois ou des années.
La rigidité musculaire fluctue souvent (c'est-à-dire qu'elle s'aggrave puis s'améliore) et survient généralement en même temps que les spasmes musculaires.
Ces spasmes peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par une variété d'événements différents, y compris un bruit soudain ou un léger contact physique.
S'il n'est pas traité, le SPR peut potentiellement évoluer vers des difficultés à marcher et avoir un impact significatif sur la capacité d'une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine.
Bien que la cause exacte de ce syndrome soit inconnue, on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune et qu'elle survient parfois avec d'autres maladies auto-immunes.
Le diagnostic repose essentiellement sur l'observation clinique et il est confirmé par la mise en évidence de certains anticorps et d'anomalies électromyographiques (un examen incontournable des maladies neurologiques, ndlr) caractéristiques.
Un scanner de la moelle épinière peut permettre d'exclure des causes mécaniques telles que la présence d'une hernie discale ou d'un kyste au niveau de la moelle épinière.
Les premiers cas ont été documentés en 1956. Le syndrome de la personne raide a été décrit dans la littérature médicale sous de nombreux noms différents. Décrit à l'origine comme le syndrome de l'homme raide, le nom a été modifié car le trouble peut affecter des personnes de tout âge et des deux sexes. En fait, la plupart des personnes atteintes de la maladie sont des femmes.
Il s'agit d'une maladie extrêmement rare. Selon l'organisation américaine NORD, qui vise à apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares, l'incidence serait d'environ 1 personne sur un million.
Le traitement vise à soulager les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu, ce qui nécessite souvent des approches non médicamenteuses (étirements, thermothérapie, aquathérapie, massothérapie, acupuncture, etc.).
Certains médicaments peuvent aussi être utilisés pour traiter la raideur musculaire et les spasmes épisodiques.
S.Lopez--LGdM
